伴中央颞区棘波的儿童癫痫原先习惯叫BE
(原先习惯叫做伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫(benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspikes,BECT),或者叫做Rolandic癫痫)
病因:考虑和遗传有一定关系(部分可能涉及复杂的多基因遗传模式,有些和GRIN2A、KCNQ2、ELP4等基因的突变有一定关联,有一部分患儿的兄弟姐妹虽然没有临床发作,但有些也可以在特定年龄时看到Rolandic区的放电)。
发病年龄:3到14岁之间(高峰期8-9岁),多数在起病后的2-4年或16岁之前缓解,5-15%的患儿有过热性惊厥的病史,该癫痫综合征在各种儿童癫痫中约占15-20%。
发作特点:主要是面部和口咽部局灶运动和感觉性发作(可以表现为口角歪向一侧,伴该侧面部抽搐,有时可有一侧口角麻木,可有喉鸣声或出现流涎,有时患儿意识清楚但不能说话或说话不清楚),发作可累及同侧上肢,或以一侧上肢的抽搐开始,可扩展至双侧强直阵挛发作。多数在睡眠中发作(通常入睡后不久或觉醒前),通常发作不频繁,约10-20%的患儿一生可以只有一次发作,多数患儿会有数次发作,另约20%可有较频繁的发作(但如果发作特别频繁,且对抗癫痫药物治疗效果又不好的情况下,需重新仔细评估诊断是否正确,以及是否有出现变异型可能)。
脑电图表现:背景活动:多数正常。发作间期:可见Rolandic区尖(棘)慢综合波(真正解剖学上的Rolandic区域其实指的是中央前回和中央后回,包括外侧裂上部区域,和颞叶其实没啥关系,该综合征命名中有提到颞区主要是我们常规做的头皮脑电10-20系统中痫样放电通常主要是在中颞区和(或)中央区波幅最高,具体和处于低位Rolandic区还是高位Rolandic区也有关,也常可波及到顶区和后颞区,有时也可以看到额区或枕区的放电),可单侧,也可左右两侧同步或不同步出现,在睡眠中发放明显增多(约30%患者痫样放电只有睡眠中能看到)。当然Rolandic区的痫样放电也可以出现在其它非癫痫的儿童或其它类型的癫痫当中,需结合临床以及其它脑电特点等加以鉴别。有时常常可见到与Rolandic区负向尖(棘)波同步的额区正向尖(棘)波,将多个尖(棘)波叠加后用偶极子方法计算显示可发现尖(棘)波发放时可形成一个特征性的接近后-前水平方向的偶极子电场,最大负向电场多位于中颞区和(或)中央区,最大正相电场位于同侧或对侧额区,如果存在这种恒定的现象,诊断该综合征可能性会更高一点(其它原因所致的中央区尖(棘)波发放这种现象较少见),当然有些这类综合征可以不存在该现象或者可以不恒定,有些认为存在该现象的预后会更好点)。发作期:可见Rolandic区起始的节律性放电。
头颅磁共振表现:多数基本正常。
发育情况:多数基本正常。
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王健达
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