一级或二级亲属中有良性婴儿惊厥史

以上医学专家就婴儿良性癫痫须治疗的问题给大家做出详细的讲解,大家应该对该病有了进一步的认识,专家特别提醒大家,只要检查出有病,就一定要按医生的嘱咐去做,千万不要耽误最佳的治疗时间

2.良性家族性婴儿惊厥(benign familial infantile seizures)

1.良性婴儿惊厥(benign infantile seizures)

现在就婴儿良性癫痫须治疗的问题,我们的医学专家在此给大家谈谈最近提出的新的癫痫综合征分类方案中(engel,2001),定义了两个新的婴儿良性癫痫综合征,即家族性和非家族性婴儿良性部分性癫痫

发作间期eeg均正常发作期eeg新生儿惊厥的症状可见限局性的低电压快波或重复性0节律发放,波幅渐增而频率渐减,继以θ波或δ波发放,夹杂有棘波或尖波发作期阵发性放电的最初部位多数在颞区,少数可见于额、顶或枕区,可逐渐或快速扩散到其他区域

【病因学】本病为婴儿期特发性癫痫,可能和遗传性惊厥易感有关患儿常有良性惊厥家族史,如热性惊厥或良性婴儿惊厥无其他病因可寻

vigevane等先后共报道17个家族患儿中女性更多见,男女比例为1:2一级或二级亲属中有良性婴儿惊厥史,遗传方式为常染色体显性遗传已发现本症部分家族与19q12-q13.1(gennaro,1999)和16p12-q12(lee,1998)两个基因位点连锁,后者有些伴有阵发性舞蹈手足徐动但本症可能还与其他基因缺陷有关,表明具有遗传异质性发作时表现为运小儿惊厥动停止,呆滞,头和眼向一侧偏转,全身肌张力增高或伴有紫绀,继而一侧肢体阵挛性抽动,可扩散为双侧同步或不同步的阵挛运动发作间期eeg正常在连续成串的发作之间,顶枕区可记录到一侧性的慢波和棘慢波发作期eeg的募集性节律始于一侧的中央一枕区,并相继扩散到一侧半球及全脑

婴儿良性部分性癫痫(benign infantile partim

epilepsy)由fukuyama于1963年首先报道其后很多作者对类似病例的发作症状学及eeg特点进行了描述,多数病例来自亚洲国家的报道

【临床和eeg表现】发病年龄在3-20个月,多数患儿在1岁内起病男女发病率无差别患儿发病前精神运动发育正常,无器质性病变及神经系统异常神经影像学及实验室新生儿惊厥的护理检查正常根据发作特点及遗传学特征又分为两种类型:

其主要特征基于watanabe等对一组12例患儿的video-eeg监测及随访结果的报告发作可出现在清醒或睡眠时清醒时的发作表现为运动突然减少或停滞,反应减低或凝视无动,惊厥性症状包括双眼同向性偏视,头或躯体转向一侧,轻微的阵挛性运动可累及眼肌、面部及肢体肌张力可有轻度增高睡眠中发作时哭闹常为最初的表现,继以轻微的惊厥症状半数病人发作后期有简单的自动症表现,如咂嘴、咀嚼、流涎、吞咽等口部进食性自动症,或肢体的无目的运动(躯体自动症),但缺乏复杂精细或半目的性的自动症发作持续时间在30～200秒,常连续成串出现,可继发全身性发作一日内发作1～10次,连续发作1～3天,并可在数小儿高热惊厥的急救周内复发未见癫痫持续状态的报道