【病因学】本病的病因分为症状性和特发性两类

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偏侧惊厥后出现持续偏瘫称为偏侧惊厥-偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegia syndrome,hh),惊厥常伴有发热。如以后发生癫痫,则称为偏侧惊厥一偏瘫一癫痫综合征(hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome,hhe)。hhe由gastaut等于1957年首次报道,但这一现象在临床早已被认识。

【发病率】本症发病率尚不清。据认为发病率呈逐渐下降趋势。根据chauvel等对et内瓦地区1967～1978年的流行病学调查,5岁以下人群的发病率已从每万人7.77下降到1.64。但在不发达国家或地区可能仍然较高。

偏侧惊厥后出现持续偏瘫患儿出生时正常。首次热性惊厥常在4岁前发生,多数为一般呼吸道或肠道感染引起的发热。hhe的临床表现包括三个成分,即偏侧惊厥、偏瘫及癫痫发作。

【临床表现】患儿出生时正常。首次热性惊厥常在4岁前发生,多数为一般呼吸道或肠道感染引起的发热。hhe的临床表现包括三个成分,即偏侧惊厥、偏瘫及癫痫发作。

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1.症状性hhe 病因常为急性进展的中枢神经系统病变,如脑炎、脑膜炎、硬膜下血肿或血管损伤等,常伴有原发病引起的神经系统症状和体征。有些病例病因不明确。也有认为静脉血栓是hhe常见的病因,主要由头面部感染(扁桃体炎、中耳炎等)引起,常伴热性惊厥。

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2.特发性hhe 热性惊厥由非中枢神经系统感染(多为一般感染)所致,临床除偏瘫外无其他神经系统异常,实验室和影像学检查无特异性发现。后期的癫痫发作常与海马硬化有关,但海马硬化与早期热性惊厥的因果关系仍有争论。

【病因学】本病的病因分为症状性和特发性两类。